作者:王琦 肖玉珍 邵鳴 山西省永濟市肝膽胃病專科醫院
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(資料圖片僅供參考)
病例資料
患者薛某,女,14歲,學生,陜西籍人。
主因“乏力、目黃、尿黃、惡心1周”于2015年8月10日入院。
現病史:1周前無明顯誘因出現乏力、目黃、惡心,伴嘔吐,為胃內容物,在家未予治療,癥狀呈進行性加重。為進一步明確診斷,來我院就診,門診以“黃疸原因待查 1.藥物性肝損傷? 2.病毒性肝炎?”收入院。患者本次發病來神志清,精神差,飲食較正常量少1/3,睡眠尚可,大便正常,無陶土色糞。小便黃,量正常。
流行病學史:否認與肝炎患者密切接觸史。否認輸血及血制品史,預防接種史不詳。
既往史:2月前皮膚出現白斑,在診所考慮為“皮膚病”,給予服用“退白藥”及中藥半月(具體成份不詳),10天前因上腹部不適自行口服嗎丁啉片2天,后因“受涼”在診所輸液5天。
個人史:生于本地,未到過疫區,無不良嗜好。
月經史:初潮12歲,經期4-7天,周期28-30天,末次月經2015-07-10,量、色正常,無痛經史。
家族史:家族中無遺傳病、傳染病史。
體格檢查:神志清,意識清晰,發育正常,精神差,皮膚、鞏膜重度黃染,肝掌(-)、蜘蛛痣(-)。全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙側甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音。心率:82次/分,心律齊。腹部平坦、對稱,無局限性隆起,無靜脈曲張及胃腸蠕動波,未見手術瘢痕,未見臍疝。腹壁柔軟,無壓痛及反跳痛,Murphy征(-),腹部未觸及腫塊。肝、脾肋下未觸及,液波震顫(-)。腹部叩診移動性濁音(-),肝區叩擊痛(+),雙腎區叩擊痛(-)。聽診腸鳴音5次/分。雙下肢凹陷性水腫(-)。
初步診斷:
黃疸原因待查
1. 藥物性肝損傷?
2. 病毒性肝炎?
3. 遺傳代謝性疾病?
輔助檢查——提示肝功能異常
肝功能:TB:262.70μmol/L,DB:183.90μmol/L,IB:78.80μmol/L,ALT:2787.0U/L,AST:1100.0U/L,ALP:299.0U/L,GGT:312.0U/L,ChE:4076.7U/L,LDH:204.0U/L,TP:74.9g/L,Alb:39.8g/L,Glo:35.1g/L,Glu:3.10mmol/L;血脂、腎功能:正常;電解質:鉀:4.34mmol/L,鈉:127.9mmol/L,氯:93.0mmol/L,鈣:2.38mmol/L;病毒性肝炎標志物(甲、乙、丙、丁、戊、庚)均為陰性;血常規:WBC:12.70×109/L,RBC:5.49×1012/L,HGB:166.00g/L,PLT:337.00×109/L;凝血系列:PT:36.71Sec,INR:3.74,Ratio:3.06,APTT:48.80Sec,PTA:18%;甲狀腺功能:正常。AFP:59.90IU/ml。
尿11項:膽紅素:2+,尿膽原:1+,余正常。糞常規:正常。
腹部超聲:膽囊壁水腫。
心電圖:竇性心律 正常心電圖。
胸片:兩肺心膈未見異常。
分析診斷
臨床上引起黃疸、肝功能異常的原因有很多,如:病毒、感染、化學藥品中毒、免疫功能異常、營養不足、膽道阻塞、血液循環障礙、腫瘤、遺傳缺陷等。依據檢查結果分析:病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、戊、庚)、脂肪肝、中毒性肝炎、肝腫瘤等均可引起肝功能異常,基本可排除。患者有黃疸,無皮膚瘙癢、無陶土色糞便,結合腹部超聲無肝內外膽管擴張現象。患者本次發病前有明確用藥史,且服用多種藥物,此患者首先考慮為藥物性肝損傷。
女性兒童,肝功能異常,還要排除自身免疫性肝炎(AIH),AIH是一種病因不明的肝臟慢性炎癥,以高免疫球蛋白血癥、循環自身抗體和組織學上有界面性肝炎及匯管區漿細胞浸潤為特征。此病多見于女性,常同時合并肝外自身免疫性疾病,免疫抑制劑治療有效。
是否還有其他因素導致的黃疸、肝功能異常,進一步完善其他檢查項目。
初步診斷:急性肝衰竭 藥物性肝損傷 低鈉血癥。
入院后給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg靜滴注射、泮托拉唑鈉靜滴,保肝、退黃、改善凝血(白蛋白)、營養支持等對癥治療。
結果回報:銅藍蛋白、24小時尿銅:正常。鐵四項:正常。自身免疫性肝病抗體11項:陰性。CMV-IgM抗體、CMV-IgG抗體:陰性,CMV-DNA定量:陰性;EB病毒殼抗原、IgM抗體:陰性;EB病毒DNA定量:正常。結合檢查結果,自身免疫性肝病、EB病毒感染、巨細胞病毒感染、肝豆狀核變性、血色病可排除。
8月14日中午12:20患者出現言語錯亂、反應遲鈍,出現肝性腦病,建議轉診上級醫院進一步診治。
最后診斷:
1. 肝性腦病
2. 急性肝衰竭
3. 藥物性肝損傷
4. 低鈉血癥
隨訪:隨后患者轉診某三甲醫院住院,期間未行人工肝或肝移植,治療1周病情加重此患者亡故。
討論
肝衰竭是多種因素引起的嚴重肝臟損害,導致合成、解毒、代謝和生物轉化功能嚴重障礙或失代償,出現以黃疸、凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病、腹水等為主要表現的一組臨床癥候群。
在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(尤其是HBV),其次是藥物及肝毒性物質(如:酒精、化學制劑等)。兒童肝衰竭還可見于遺傳代謝性疾病。基于病史、起病特點及病情進展速度,肝衰竭可分為四類:急性肝衰竭(ALF)、亞急性肝衰竭(SALF)、慢加急性(亞急性)肝衰竭(ACLF或SACLF)和慢性肝衰竭(CLF)。
藥物性肝損傷(DILI)是指由各類處方或非處方的化學藥物、生物制劑、傳統中藥、天然藥、保健品、膳食補充劑及其代謝產物乃至輔料等所誘發的肝損傷。
引起DILI的藥物已知全球有1100多種上市藥物具有潛在肝毒性,常見的包括非甾體類抗炎藥、抗感染藥物、抗腫瘤藥物、中樞神經系統用藥、心血管系統用藥、代謝性疾病用藥、激素類藥物、某些生物制劑。不同藥物可導致相同類型肝損傷,同一種藥物也可導致不同類型的肝損傷。高齡患者、女性、妊娠、基礎疾病等是DILI的危險因素。
這位患者是經典的急性肝衰竭,為嚴重的、原發性的肝損傷及明顯的意識和凝血功能障礙,且患者既往沒有基礎肝病史,以發病急驟、進展迅速、預后兇險為特點。
此例患者提示我們,臨床上用藥需要謹慎,藥物服用期間注意觀察鞏膜、皮膚、小便的顏色,以早發現;并注意監測肝功能及腎功能,避免DILI的發生。
謹慎使用每一種藥物,意義重大!
指導專家
肖玉珍
永濟市肝膽胃病專科醫院
副院長
現任北京亞太肝病診療技術聯盟會員、全國疑難及重癥肝病攻關協作組成員、中華消化心身聯盟山西省聯盟會員、遺傳代謝性肝病全國委員、自身免疫性肝病全國委員、運城市肝病專業委員會會員。為《疑難及重癥肝病查房實錄》編委、《消化科病例分析-入門與提高》編委、《發熱性疾病疑難病例精解》編委。“丙肝篩查 不容忽視”榮獲“肝膽相照”杯肝炎防治科普大賽優秀獎;2020年度、2021年度、2022年度榮獲肝膽相照平臺科普達人獎。
邵鳴
永濟市肝膽胃病專科醫院
院長
現任北京亞太肝病診療技術聯盟山西省聯盟副理事長、全國肝膽病咨詢專家、中華消化心身聯盟常務理事、全國疑難及重癥肝病攻關協作組委員、肝膽好醫生、山西省中西醫結合肝病專業委員會副主任委員、山西省醫學會感染病學專業第九屆委員會常務委員、山西省醫師協會感染病分會常委、山西省醫師協會消化分會常委、山西省醫師協會肝病分會常委、運城市肝病專業委員會副主任委員、運城市介入專業委員會副主任委員。《疑難及重癥肝病查房實錄》編委。
可怕的肝功能異常,臨床需警惕|病例實戰
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